Жиля де ля Туретта синдром
ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА СИНДРОМ (с. 223)
30 октября 1855 г. родился Жиль де ля Туретт, французский психиатр, чьим именем назван открытый им синдром. До недавнего времени о существовании этого редко встречающегося заболевания знали лишь специалисты. Но недавно экзотический синдром «во всей красе» был продемонстрирован нам на телеэкранах. Им страдал один из героев американского сериала «Хорошие парни, плохие парни». (Надо сказать, что политкорректные американцы в последние годы активно пропагандируют терпимость к разного рода аномалиям, ради чего их кинопродукция буквально перенасыщена ущербными, но трогательными персонажами.) Этот симпатичный юноша отличался очень странным поведением: его лицо то и дело искажали гримасы, тело подергивалось, а из уст раздавались неуместные нечленораздельные звуки, а порой и непристойности. Самому бедняге и его гуманному работодателю приходилось постоянно объяснять окружающим, что это вовсе не признаки распущенности, а симптомы болезни. Но этому мало кто верил, и люди поглядывали на «кривляку и сквернослова» с плохо скрываемым неодобрением.
На самом деле синдром Жиля де ля Туретта проявляется именно так. Правда, переводчики диалогов тоже, вероятно, узнали о нем впервые и использовали перевод-кальку - «синдром Type». Tourette действительно по-французски произносится именно так. Однако отечественная традиция произношения сложилась давным-давно. К тому же правильнее все-таки называть фамилию полностью, ибо Жиль де ля Туретт - это фамилия; имя психиатра состоит еще из четырех элементов, первый из которых - Жорж.
Изучение данного синдрома началось 150 лет назад, когда к французскому психиатру Жану Итару (известному опытом воспитания «Авейронского дикаря» - мальчика, прожившего много лет вдали от людей) привели некую мадемуазель Дампьер. Эта особа с раннего детства страдала копролалией: чудовищная брань, вылетавшая из ее уст в самом неподходящем месте, давно уже превратила эту больную в самую экстравагантную особу Парижа. Помимо копролалии, у пациентки доктора Итара было множество тиков, то есть не поддававшихся самоконтролю насильственных движений (главным образом мышц лица). Тики были генерализованными, они не давали возможности писать, играть на фортепиано, держать длительное время в руках книгу или ложку: ни с того ни с сего по мышцам будто пробегал электрический ток, мышцы напрягались, вздрагивали.
Эта больная прожила более 80 лет. Ее наблюдали несколько поколений медиков. Видел и начинающий врач Жиль де ля Туретт. Вообще больные с этим расстройством похожи друг на друга. Однако внешнее сходство - это еще не тождество: среди этих больных бывают разные люди с разной степенью выраженности этого синдрома. Да и причины болезни тоже различны. В любом случае этот синдром - проявление какого-то раннего органического повреждения нервной системы. В основном мозг поражается в период беременности и родов. Синдром может сочетаться с разнообразными проявлениями раннего органического нарушения головного мозга. С годами эти проявления постепенно проходят, а генерализованные тики и вокализации могут сохраняться долгие годы.
Причины этого расстройства и интимные механизмы его пока неизвестны: предположений тут чуть ли не столько же, сколько существует самих пациентов.
Ни Итар, ни Жиль де ля Туретт не знали, как лечить это нарушение. И в наши дни это неизвестно. Однако эмпирически обнаружилось, что галоперидол (психотропный препарат, используемый главным образом для лечения галлюцинаций и бреда) высокоэффективен при лечении синдрома: из каждых 10 пациентов примерно у восьми он уменьшает симптоматику.
В тех случаях, когда синдром Жиля де ля Туретта возник у ребенка до 10-12 лет и сочетается с массивными признаками органического поражения центральной нервной системы, очень эффективна терапия, направленная не на снятие вокализации и тиков, а на ликвидацию остальных признаков органической неполноценности головного мозга.
Точной статистики по этому заболеванию нет, но косвенно об этом можно судить по количеству публикаций. Например, в нашей стране еще в 1978 г. Г.Г.Шанько описал 45 таких больных. Известный детский психиатр М.И.Буянов в своих публикациях упоминает, что лично лечил около 60 таких больных. Примерно столько же пациентов зарегистрировал Р.А.Харитонов. Нью-йоркские специалисты Артур и Элайн Шапиро в 1978 г. издали книжку, в которой рассказывают о 250 наблюдениях, из которых 145 описывают подробнейшим образом. Это уникальное число наблюдений.
Бывают разные формы синдрома Жиля де ля Туретта: в одних случаях прогноз абсолютно благоприятный, в других вокализации и тики сохраняются на долгие годы. Понятно, что ввиду очевидных странностей поведения больные испытывают известные трудности в общении и нередко подвергаются дискриминации как асоциальные типы, хотя в большинстве случаев их личность отнюдь не ущербна. С целью отстаивания прав больных данным синдромом некоторые из них даже объединились в международную ассоциацию, которая насчитывает свыше 300 человек из США, Англии, Бельгии и даже Малайзии.
Для психолога вероятность столкнуться сданным синдромом невелика. Но и ее необходимо учитывать, дабы по неведению не настаивать на перевоспитании в том случае, когда требуется лечение.
И еще один урок может преподнести нам опыт французского психиатра. Прямой контакт с аномалиями - дело не только нелегкое, но и небезопасное. В 1896 г. один из пациентов Жиля де ля Туретта в припадке ярости выстрелил в доктора из пистолета. Получив тяжелое ранение в голову, доктор выжил. Однако результатом ранения стал глубокий регресс психики, из-за чего знаменитый психиатр последние 8 лет жизни провел в психиатрической клинике уже в качестве пациента. Так что политкорректность - политкорректностью, но все-таки - поосторожней с ненормальными!
Популярная психологическая энциклопедия. - М.: Эксмо . С.С. Степанов . 2005 .
Смотреть что такое "Жиля де ля Туретта синдром" в других словарях:
Жиля де ля Туретта синдром - , синдром генерализованных тиков нервно психическое расстройство, характеризующееся сочетанием тиков и своеобразного нарушения речи, а также непроизвольного произнесения отдельных звуков (напоминающих мяуканье или хрюканье) и слов (часто… … Дефектология. Словарь-справочник
ЖИЛЯ ДЕ ЛА ТУРЕТТА, СИНДРОМ - См. Туретта, синдром … Толковый словарь по психологии
Жиля де ла Туретта синдром - (Gilles de la Tourette, 1885) – относительно редкое расстройство, встречается, по разным данным, у одного на 200 2000 человек. Начинается в возрасте до 14 лет, у лиц мужского пола возникает в 3 раза чаще. Основной считается наследственная причина … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Жиля де ла Туретта синдром - (Gilles de la Tourette G.E.A.B., 1885). Симптомокомплекс, характеризующийся полиморфными гиперкинезами, миоклоноподобными движениями с постепенным присоединением вокализации, эхолалии и копролалии. Типичны тики, особенно мышц лица и верхней части … Толковый словарь психиатрических терминов
Синдром Жиля де ля Туретта или болезнь Туретта – это заболевания , характеризуется тиками различной степени интенсивности, которые проявляются регулярно и неожиданно. Синдром получил свое название от имени французского психиатра, который проводил исследования этой болезни.
Содержание:
Симптомы синдрома Туретта
Наиболее распространенными симптомами синдрома Туретта являются тики, такие как частое моргание и непроизвольный .
Под тиками имеются ввиду хаотичные движения (моторные тики) и звуки (вокальные тики), при этом общая двигательная функция не нарушена. Тики происходят быстро, однообразно, неритмично и полностью осознанно.
Вокальные тики можно разделить на простые и сложные. К простым тикам относят воспроизведение каких-либо звуков, например, хмыкание, покашливание, возгласы, свист, даже мычание. Все эти звуковые проявления очень похожи на заикание. В случае сложных вокальных тиков употребляются целые слова или словосочетания.
Некоторые люди, страдающие синдромом Туретта, повторяют чужие слова (эхолалия), другие неоднократно проговаривают свои слова несколько раз (палилалия). Часто при этом синдроме проявляется копролалия, когда спонтанно выкрикиваются слова и фразы, содержащие ненормативную лексику.
Моторные тики можно охарактеризовать как навязчивые движения, возникающие после сильного внутреннего побуждения, как, например, при чихании или зуде. Могут быть временно сдержаны силой воли, но на короткое время.
Больные при данном синдроме могут подпрыгивать, неожиданно хлопать в ладоши, хмуриться, показывать неприличные жесты и даже причинять себе намеренно телесные повреждения. Моторные тики, как и вокальные, бывают простыми (моргание, нахмуривание) и сложными (гримасничанье, удары частями тела о стену или по предметам).
На выраженность тиков оказывает влияние эмоциональная составляющая. Тики при стрессе могут прогрессировать, переходя от простых к сложным.
Обычно, тики возникают у детей и подростков в результате того, что центральная система работает неполноценно или генетической предрасположенности.
Появляются тики в возрасте от 4 лет, затем прогрессируют, приобретая сложные формы.
Выраженность тиков постепенно нарастает от легких моторных тиков, к которым добавляются вокальные. Происходить это может в течение длительного периода, который составляет или несколько месяцев или несколько лет. При легких моторных тиках врачи могут назначить легкие успокоительные, но они не дадут эффекта.
Прогрессирование болезни оказывает негативное влияние на социальную жизнь ребенка, ему трудно посещать занятия в школе, иногда родители вынуждены прибегнуть к домашнему обучению.
У взрослых людей симптоматика сглаживается. Это не опасно для умственного развития, у него нет осложнений. Лишь в некоторых особо тяжелых случаях болезнь остается и мешает полноценной жизни и трудовой деятельности.
Симптомы синдрома Туретта легко распознать. Чтобы начать правильное лечение, необходимо обратиться к специалисту.
Причины синдрома Туретта
Заболевание передается по наследству в большинстве случаев, считается, что у больного человека есть особый ген, который и дает предрасположенность к этому синдрому. Но точное расположение этого гена не определено. Встречаются случаи заболевания у детей, имеющих здоровых родителей, правда, довольно редко.
Чаще болеют мужчины, чем женщины. Среди факторов, влияющих на степень тяжести синдрома Туретта, выделяют психоэмоциональные, экологические и инфекционные. Снижение иммунитета может приводить к обострению тиков.
Плохая экология оказывает влияние на здоровье беременной женщины. Причиной болезни может выступать токсикоз, гипоксия плода, недостаток веса, тяжелые роды и родовые травмы. На время беременности лучше не курить, не принимать , а также медикаменты, которые могут спровоцировать развитие синдрома у ребенка.
Существует мнение ученых, что тики могут быть вызваны различными заболеваниями мозга. Синдром Туретта может появиться, если баланс между вырабатываемыми мозгом химическими веществами нарушается, наибольшее влияние оказывает выработка дофамина.
Спровоцировать появление синдрома Туретта могут следующие причины:
- Стрептококковые
- Отравления токсинами, в том числе алкоголем
- Инфекции, на фоне которых значительно повышается температура
- Бесконтрольный прием психотропных веществ
- Фактор стресса
Диагностировать синдром Туретта не составляет труда. Специальных обследований не назначают. Диагноз ставится на основании беседы с пациентами и их родными.
Если у человека симптомы появились в детском или подростковом возрасте, продолжаются больше одного года, бывают фазы обострения и ремиссии. Врач может назначить томографию, электроэнцефалограмму и анализы биохимии крови для исключения других .
Лечение синдрома Туретта
Для лечения синдрома необходимо обращаться к неврологу или психотерапевту, облегчить состояние и адаптироваться в социуме поможет работа с психологом.
Легкая форма заболевания не требует медикаментозного лечения. В этих случаях проводят психотерапию, аутотренинги, иногда используют гипноз. В некоторых случаях хороший эффект может дать нетрадиционная медицина, например, акупунктура, различные виды массажа, лечебная гимнастика.
Обязательно нужно вести работу не только с больным ребенком, но и с родителями, объяснять им как важна позитивная обстановка дома. Дневной режим необходимо четко соблюдать, поддерживать правильный образ жизни.
- Недопустимы наказания или окрики из-за проявлений тиков, в результате стресса тики могут только увеличиться.
- Постоянное наблюдение и контроль поведения ребенка - это нужно для выявления причин, по которым болезнь прогрессирует.
- Помощь в замене одних тиков на другие – проводится вместе со специалистом
- Ребенка можно отвлекать от болезни, вовлекая в творческий процесс
- Создание благоприятной атмосферы не только дома, но и в школе. Когда никто из окружающих не акцентирует внимание на тиках, ребенку легче расслабиться.
Самое главное вовремя обратиться за помощью. Не нужно надеяться, что тики пройдут сами по себе, поскольку болезнь может прогрессировать и переходить в сложную форму.
В тяжелых случаях применяют антипсихотические средства:
- Галоперидол
- Рисперидон
- Флуфеназин
- Пароксетин
- Сульперид и другие.
Терапию необходимо регулярно возобновлять, постоянно вести наблюдение за пациентами.
У взрослого человека симптомы синдрома Жиля де ля Туретта могут полностью прекратиться, но психические расстройства часто сохраняются. К ним можно отнести , фобии, панические атаки. Иногда лекарства следует принимать пожизненно.
Лечение необходимо назначать исходя из степени тяжести проявлений симптомов. Чем быстрее и правильнее будет проведена терапия, тем лучшего результата можно добиться.
Прогноз болезни
Прогноз при данной болезни достаточно хороший. Если вовремя назначена терапия, затем регулярно проводится поддерживающее лечение, то при наступлении взрослого возраста все проявления синдрома исчезают бесследно.
Во время просмотра видео Вы узнаете о синдроме Туретта.
Проявления синдрома Жиля де ля Туретта достаточно неприятны. Они в значительной мере осложняют ребенку жизнь, косвенно ведут к снижению умственного и физического развития, поскольку он чувствует себя неполноценным, и его контакт с внешним миром нарушается. Поэтому важно вовремя распознать начало и как можно скорее начать комплексное лечение в зависимости от степени тяжести заболевания.
- Тактика терапии ОКР при болезни Туретта
Обсессии (навязчивые состояния)
Мысли, импульсы или образы, которые:
- Повторяются вновь и вновь и персистируют;
- Навязчивые и неадекватные - вызывают выраженную тревогу или дистресс;
- Это не просто чрезмерное беспокойство по поводу реальных проблем;
- Игнорируются/ подавляются или нейтрализуются другими мыслями или действиями;
- Признаются как плод своего вымысла.
Примеры обсессий (навязчивых состояний) - Чаще всего, у подростков навязчивые состояния связаны с мыслями о заражении (43%), у детей – повторение фраз (>50%), у больных, страдающих болезнью Туретта хульные мысли (>50%).
- Неприятные мысли о сексе, насилии, заражении или числах или сомнения
- Реже - вычисления, произнесение запретных слов, попытка объяснения общих мест/ общеизвестных фактов путем задания вечных вопросов
Компульсивное побуждение
Непреодолимое желание повторяющихся образцов поведения или действий в уме, наяву:
- лицо чувствует, что его толкает на совершение чего-то ответная реакция на:
- навязчивое состояние
- правила, которые должны соблюдаться неукоснительно
Синдром и болезнь Туретта (определение)
- Синдром Туретта – дебют в любом возрасте, без этапности, с катастрофическим сочетанием множественных двигательных и вокальных тиков, часто с одновременным развитием эпизодов психотических нарушений, вследствие тяжелых черепно-мозговых травм, вирусных энцефалитов, деструктивных заболеваний головного мозга или, в результате длительного многолетнего приема нейролептиков (галоперидол).
- Болезнь Туретта – дебютирует всегда в детском возрасте (никогда ранее 2-х лет, в 50% случаев между 5 и 7 годами, редко старше 10 лет, практически никогла после 12 лет. Развитие всегда этапное, течение волнообразное или непрерывнопрогредиентное
Типы течения
- Волнообразное (встречается более, чем в 80 % случаев), не зависит от возраста начала заболевания, угасание и возобновление симптоматики часто сезонно, но при угасании тиков сохраняются или «разрастаются» мнестические (мыслительные) и двигательные навязчивости, т.е. ОКР.
- Непрерывное (15-18%) - этапное распространение гиперкинезов, с паралельным развитием психических нарушений.
- Грубопрогредиентное (2-5%) - в течение месяцев развитие развернутой картины болезни Туретта(такое молниеносное, что ребенок не успевает «привыкать» к своим нарушением психики, часто развивается аутоагрессия.
Этапы лечения болезни Туретта
Болезнь Туретта претерпевает обратное развитие при правильно подобраной нейролептической терапии в различных возрастных периодах: в дошкольном возрасте – глиатиллин (400мг однократно или через день)
При угасании гиперкинезов и обратном развитии психических нарушений (обычно в течении года), мы выделяем два клинических исхода:
- психопатоподобный, выражающийся в асоциальном поведении (при отсутствии ОКР) – 15-20%.
- неврозоподобный, когда сохраняются и нарастают ОКР.
- Первый этап (от внутриутробного периода до 2-3 лет) – формирование транскортикаль ных связей стволового уровня.
- Второй этап (от 3 до 7-8 лет) – формирование и активация межгиппокампаль ных комиссуральных систем
- Третий этап (от 7 до 12-15 лет) – формирование обеспечения
- Парасимпатическая система;
- Многие отделы головного мозга;
- Также он находится в некоторых симпатических волокнах (например, идущих к потовым железам и в некоторых кровеносных сосудах);
- Присутствует также в соматической системе между нейронами и мышцами, управляемыми волей.
Нейроны, в которых функцию нейромедиатора выполняет ацетилхолин, называются «холинергическими».
Где он находится?
- В основном находится в нейронах в среднем мозге и в базальных ганглиях (в глубоких отделах церебральной коры);
- В автономной системе;
- Присутствует в некоторых соматических путях (недостаток ассоциируется с чрезмерной стимуляцией мышц, как это имеет место в случае болезни Паркинсона).
Нейроны, в которых функцию нейромедиатора выполняет дофамин, называются «дофаминергическими»
Флувоксамин - каков механизм его действия?
- При обсессивно- компульсивном расстройстве и некоторых других расстройствах настроения или тревожных расстройствах может иметь место нарушение баланса в функционировании разных нейромедиаторов, в особенности рецепторов серотонина
- Флувоксамин помогает восстановить нормальную серотонинергическую функцию
Флувоксамин - ингибирование обратного захвата
- При ингибировании обратного захвата медиатора, флувоксамин почти в 100 раз селективнее в отношении серотонина, чем в отношении норадреналина1
- При ингибировании обратного захвата медиатора, флувоксамин почти в 3000 раз селективнее в отношении серотонина, чем в отношении дофамина 1
Это клинически отражается в малой распространенности нежелательных эффектов.
Больной Н.,13 лет. Клинический пример
С 5-и летнего возраста, быстро прогрессируя, развился генерализованный тик с одновременным развитием патологических черт характера (вязкость, застойность в мелочных требованиях к родителям), конфликтность(«там, где он появлялся, развивался конфликт, всегда заканчивающийся дракой»). Обращаясь к неврологам в период развития гиперкинезов получал «мягкие» ноотропы, сосудистые препараты, без какого-либо эффекта. В дальнейшем (в 7 лет), при развитии грубости, нетерпимости, гиперкинезы родителями практически не замечались. Поэтому, обратившись к психиатрам по поводу нарушения формирования черт характера, получили заключение о формирующейся «органической» психопатии. К 10 годам конфликтность, вызывающее поведение дезадаптировали его полностью(выведен из школы на надомное обучение).
– нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда - глубокая стимуляция мозга (DBS).
Общие сведения
Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией .
Причины синдрома Туретта
Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.
Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.
Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия , недоношенность , внутричерепные родовые травмы .
На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией , интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.
Симптомы синдрома Туретта
Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.
Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи . Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита , синусита , трахеита . К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.
Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).
В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность , агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.
Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:
- (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
- (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
- (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
- (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.
Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.
Диагностика синдрома Туретта
Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.
Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона , малой хореи , болезни Вильсона , торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита , аутизма , эпилепсии , шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом , детским психиатром ; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга , ЭЭГ .
Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия , позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия , инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.
Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.
Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.
Течение и прогноз синдрома Туретта
На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.
Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии , паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.
Синдром Туретта – это нервно-психическое нарушение, которое сопровождается непроизвольными вокальными и двигательными тиками, а также отклонениями в поведении человека. Причем самым главным признаком заболевания, особенно в старшем возрасте, является нецензурная брань, которую человек может выкрикнуть в любой момент без какой-либо на то причины. Неожиданный смех, резкие почесывания, неестественные подергивания мышц лица, спонтанные движения руками и ногами – это основные симптомы болезни, которые не поддаются контролю со стороны пациента.
Обычно первые признаки заболевания становятся заметны уже в юном возрасте, примерно в 3-5 лет. В большинстве случаев патология поражает мальчиков. Болезнь может передаваться по наследству и переходить из поколения в поколение.
Установлено, что синдром не влияет на интеллектуальное развитие ребенка и не несет никаких опасных осложнений для его здоровья. Для диагностики расстройства необходимо пройти психиатрическое и неврологическое обследование, а также ряд специальных упражнений. При своевременном лечении отклонения можно добиться уменьшения проявления его симптомов в самые кратчайшие сроки.
Болезнь впервые была описана в 1884 году французом Жиль де ля Туреттом. Свои выводы о патологии он сделал благодаря наблюдениям за девятью людьми со схожими жалобами. Незадолго до этого, уже была выпущена статья, где также были описаны похожие проявления болезни. Но самым ранним упоминанием о синдроме все-таки принято считать главу в книге «Молот ведьм», где описана история священника с генерализованными приступами тиков.
Причины
Ученые считают, что синдром Туретта, в первую очередь, возникает из-за генетической предрасположенности человека. Это происходит из-за наличия дефектного гена в организме человека. В медицине описано достаточное количество случаев, когда патология передавалась по наследству и развивалась у нескольких членов семьи.
На тяжесть течения болезни влияют и экологические, инфекционные, психосоциальные факторы. Обострение тиков возможно вследствие перенесенной в недавнем времени стрептококковой инфекции, тяжелых отравлений; в связи с недостатком внимания, общения и эмоциональными перенапряжениями у детей. Среди наиболее распространенных причин появления расстройства выделяют и некоторые пренатальные факторы:
- сильный токсикоз на ранних сроках беременности;
- травмы во время родов;
- недоношенность младенца;
- гипоксия плода;
- прием медикаментов беременной;
- заболевания, протекающие с повышением температуры;
- пагубные привычки будущей матери: курение, алкоголизм, наркомания.
Вышеуказанные факторы могут привести к развитию болезни, но никто не дает гарантию того, что патология обязательно возникнет.
Классификация
Современные классификации синдрома основаны на тяжести поражения и основных проявлениях недуга. Патология подразделяется на несколько степеней, среди которых выделяют:
- Легкую степень. Больной ничем не отличается внешне от здоровых людей. Приступы тиков возникают довольно редко. В течении болезни есть асимптомные периоды.
- Умеренно-выраженную степень. Вокальные и двигательные нарушения становятся заметны для посторонних людей и тревожат все чаще. Самоконтроль действий все еще возможен, но уже в меньшей степени.
- Выраженную степень. На этой стадии признаки синдрома практически не поддаются контролю.
- Тяжелую степень. Больные не могут больше регулировать свое поведение, теряют чувства морали и сострадания. Они грубят окружающим, показывают нецензурные жесты, совершают необдуманные поступки. При этом у них «отключается» инстинкт самосохранения.
С годами признаки синдрома притупляются и становятся менее заметными, либо перестают беспокоить вовсе. В редких случаях болезнь носит хронический характер и сохраняется на протяжении всей жизни.
Симптомы
Первые признаки синдрома обычно проявляются еще в детском возрасте. Родители начинают замечать непроизвольные подмигивания и гримасничанье у ребенка. При этом малыш высовывает язык, часто моргает, хлопает ладонями или совершает другие неестественные движения.
По мере развития заболевания отклонения начинают тревожить и мышцы конечностей, туловища. Ребенку становится тяжело выполнять привычные действия: прыгать, приседать, прикасаться к разным частям тела. Появляются копропраксии (повторение оскорбительных жестов за другими людьми) и эхопраксии (воспроизведение движений). Подобные нарушения могут привести к серьезным травмам, например, к выдавливанию глазных яблок или ударов головой.
Помимо двигательных тиков выделяют еще и вокальные, которые проявляются пыхтением, свистом, повторением бессмысленных звуков, мычанием и вскрикиваниями. Подобные расстройства затрудняют понимание речи малыша, а со временем приводят к различным дефектам в произношении, в том числе и к заиканиям.
Воспроизведение услышанных недавно слов, проговаривание нецензурной лексики и неоднократные повторения одного и того же слога также могут являться первыми симптомами патологии. Причем звуковые феномены изменяют ритм, тон, громкость и скорость речи. В редких случаях среди признаков недуга выделяют еще и сильный кашель, сопение носом.
Ученые считают, что есть и эмоциональные проявления болезни: зуд кожи, чувство комка в горле, жжение в глазах. Подобные признаки проходят сразу же после окончания очередного приступа.
Стоит сказать о том, что на интеллектуальное развитие человека нарушение практически не влияет. Оно может лишь вызвать трудности в общении с другими людьми, что происходит из-за дефицита внимания и гиперактивности малыша.
В качестве лечения недуга педиатры используют специальные занятия в игровой форме, которые помогают расслабить психику ребенка. Также специалисты рекомендуют взрослым увлечь малыша спортом или, например, музыкальным кружком.
Взрослые пациенты с синдромом Туретта чаще всего знают о наличии болезни и понимают, что с ними происходит во время приступов. Они чувствуют, когда тик набирает свои обороты. При этом взрослым пациентам легче контролировать свое поведение посредством антипсихотических средств. Проявляется дефект, в основном, непроизвольными неестественными движениями, нечленораздельной речью и выкрикиванием бранных слов без особой на то причины.
Диагностика
Для постановки диагноза необходимо пройти неврологическое и психиатрическое обследование. Врач должен оценить состояние больного на момент обращения в медицинское учреждение: узнать, когда возник первый приступ; что происходит с пациентом во время тиков; как он чувствует себя после них. Заболевшему следует пройти МРТ головного мозга для опровержения каких-либо отклонений. При подозрении на синдром Туретта, заболевшего необходимо поставить на учет для ежегодного контроля за его состоянием.
Подтверждение болезни не требует сдачи анализов и всяческих исследований, но при этом не стоит забывать о дифференциальной диагностике: болезнь Вильсона, малая хорея, аутизм, эпилепсия, торсионная дистония. Для исключения таких заболеваний пациенту нужно пройти ЭЭГ, КТ и МРТ мозга и сдать общие анализы, чтобы узнать о состоянии организма. В редких случаях могут понадобиться показатели электронейрографии и электромиографии.
Лечение
Терапия заболевания напрямую зависит от клинической картины синдрома и возраста пациента. Не существует единой схемы лечения патологии, каждый случай требует исключительно индивидуального подхода. Так, при легкой и умеренно-выраженной стадии достаточно будет проведения курса рефлексотерапии, музыкотерапии, арт-терапии и анималотерапии. Не помешают и сеансы расслабляющего массажа на протяжении нескольких месяцев.
Для заболевшего ребенка, в первую очередь, важно создать атмосферу тепла, заботы и любви. Этому стоит уделить особое внимание, так как патология наносит больше психологический, нежели физический вред. Например, в школе детей с малейшими отклонениями нередко начинают дразнить или подвергать насмешкам. В такой ситуации ребенок должен чувствовать любовь родителей. Ему важно знать, что рядом всегда есть близкие люди, которые смогут прийти на помощь в самой трудной ситуации. Именно в этом случае недуг перестанет беспокоить уже в пубертатном периоде. При этом не стоит нагружать ребенка учебой, по желанию – можно перевести его в режим домашнего обучения.
Также необходимо объяснить малышу, что он ничем не отличается от своих друзей, просто у него есть свои особенности. Ребенка с синдромом нельзя корить за поведение во время приступов тиков, которые с ним случаются. Лучше просто поощрять проявления дружелюбия, сочувствия и сострадания к окружающим его людям. Внимание следует уделить и самооценке малыша. Очень часто у детей с подобным нарушением она крайне занижена.
На ранних стадиях развития патологии специалисты стараются помочь человеку консервативным путем, в основном посредством немедикаментозной терапии: занятия ЛФК, акупунктура, лазаререфлексотерапия. Вместе с этим больной должен пройти курс психотерапии, которая поможет разобраться с накопившимися проблемами и тревогами. Подобное воздействие оказывает положительное влияние не только на сам синдром, но и на отклонения, которые появились вместе с ним. Например, апатия, тревожность, мнительность и недостаток внимания.
Медикаментозная терапия
Фармакологическое лечение необходимо в тех случаях, когда патология существенно влияет на качество жизни пациента. Чаще всего специалисты назначают нейролептики («Орап», «Галдол»), бензодиазепины («Седуксен», «Реланиум»), адреномиметики («Гемитон», «Барклид»).
Для улучшения работы центральной нервной системы рекомендуют антигипертензивные препараты, снижающие давление: «Клонидин», «Гуанфацин»; при навязчивых состояниях – «Флуоксетин». Прием подобных медикаментов должен быть строго назначен лечащим врачом, так как все средства имеют побочные эффекты и при нарушении дозировки могут вызвать привыкание.
Известно и хирургическое вмешательство при помощи глубокого воздействия на клетки головного мозга. Но подобный метод не применяется широко, так как все еще является экспериментальным и не изучен до конца.
Профилактика
Особых профилактических мер, которые направлены на купирование патологии у новорожденного, не существует. Ученые до сих пор не смогли обнаружить дефектный ген, а значит и устранить возможные отклонения в работе нервной системы невозможно. Но существуют определенные рекомендации, которые способны снизить риск появления признаков недуга. Для этого необходимо:
- Вести здоровый образ жизни. Прогулки по вечерам, зарядка по утрам и активное времяпрепровождение в течение дня помогут человеку не только привести в порядок тело, но и поднять настроение.
- Постараться нервничать как можно реже. Больным синдромом Туретта особенно необходимо находиться в благоприятной обстановке и не попадать в конфликтные ситуации.
- Найти любимое хобби. Например, расслабить нервную систему помогут занятия хореографией, лепка фигур из глины или уроки вокала.
- Спать не менее 8 часов в сутки. Специалистами доказано, что ночной отдых помогает пациенту справиться со всеми отрицательными эмоциями и улучшить общее состояние организма.
- Соблюдать правильное питание. Рекомендуется увеличить количество потребления витаминов, минералов и растительной клетчатки. При этом следует отказаться от продуктов с высоким содержанием кофеина.
- Отказаться от долгой работы за компьютером. Подобный вид деятельности негативно сказывается на работе центральной нервной системы.
- Исключить возбуждающие психику мероприятия – длительные перелеты, просмотр страшных фильмов.
Уже в период вынашивания плода можно установить, передался ли нарушенный ген ребенку. Для этого проводят специальную процедуру – кариотипирование. Базовое исследование никак не влияет на течение беременности и не может привести к выкидышу, так как кровь берут из вены будущих родителей.
Прогноз
Лечение синдрома обычно приносит положительные результаты. Уже спустя несколько месяцев у пациентов наблюдается стабилизация состояния, становятся заметны первые улучшения. Для этого больному достаточно посещения невролога и психолога, а также специальных занятий, которые направлены на расслабление нервной системы.
Только в тяжелых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер. При этом больные становятся склонны к депрессии и антисоциальному поведению. Достаточно часто у них возникают панические атаки и неадекватная реакция на окружающие события. Но, несмотря на выраженную симптоматику, синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни человека и его интеллектуальное развитие. Поэтому в большинстве случаев люди с подобным расстройством проживают долгую и счастливую жизнь.
